Информация

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие

Главная страницаМКБ-10Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие

Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Включены:

дефекты в системе комплемента
иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ]
саркоидоз

Исключены:

аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)
функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)
болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)
болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ], осложняющая беременность, роды и послеродовой период (Q98.7)

D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия

Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип)

Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)

D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия

Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины

Общая агаммаглобулинемия [CVAgamma]

Гипогаммаглобулинемия БДУ

D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина A [IgA]

D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G [IgG]

D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M [IgM]

D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M [IgM]

D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуно глобулинов или с гипериммуноглобулинемией

Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией

D80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детей

D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител

Дефицит каппа-легких цепей

D80.9 Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный

D81 Комбинированные иммунодефициты

Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)

Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом

D81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток

D81.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток

D81.3 Дефицит аденозиндезаминазы

D81.4 Синдром Незелофа

D81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы

D81.6 Дефицит молелул класса I главного комплекса гистосовместимости

Синдром "обнаженных лимфоцитов"

D81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости

D81.8 Другие комбинированные иммунодефициты

Дефицит биотинзависимой карбоксилазы

D81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный

Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ

D82 Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами

Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)

D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича

Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой

D82.1 Синдром Ди Георга

Синдром дивертикула глотки

Вилочковой железы:

алимфоплазия
аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью

D82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей

D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр

Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь

D82.4 Синдром гипериммуноглобулина E [IgE]

D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами

D82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный

D83 Обычный вариабельный иммунодефицит

D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток
D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток
D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам
D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты
D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный

D84 Другие иммунодефициты

D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов [LFA-1]
D84.1 Дефект в системе комплемента

Дефицит C1 ингибитора эстеразы [C1-INH]

D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нарушения
D84.9 Иммунодефицит неуточненный

D86 Саркоидоз

D86.0 Саркоидоз легких
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.3 Саркоидоз кожи
D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций

Иридоциклит при саркоидозе (H22.1*)

Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2*)

Саркоидная(ый):

артропатия (M14.8*)
миокардит (I41.8*)
миозит (M63.3*)

Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]

D86.9 Саркоидоз неуточненный

D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках

Исключены:

гиперглобулинемия БДУ (R77.1)
моноклональная гаммапатия неопределенного генеза (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) (D47.2)
неприживление и отторжение трансплантата (T86.-)

D89.0 Поликлональная гипергаммаглобулинемия

Гипергаммаглобулинемическая пурпура

Поликлональная гаммапатия БДУ

D89.1 Криоглобулинемия

Криоглобулинемия: