Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена в
Нарушения обмена веществ
Исключены:
- синдром андрогенной резистентности (E34.5)
- врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0)
- синдром Элерса-Данло (Q79.6)
- гемолитические анемии, обусловленные ферментными нарушениями (D55.-)
- синдром Марфана (Q87.4)
- недостаточность 5-альфа-редуктазы (E29.1)
E70 Нарушения обмена ароматических аминокислот
E70.0 Классическая фенилкетонурия
E70.1 Другие виды гиперфенилаланинемии
E70.2 Нарушения обмена тирозина
- Алкаптонурия
- Гипертирозинемия
- Охроноз
- Тирозинемия
- Тирозиноз
E70.3 Альбинизм
Альбинизм:
- глазной
- кожно-глазной
Синдром:
- Чедиака(-Стейнбринка)-Хигаси
- Кросса
- Хермански-Пудлака
E70.8 Другие нарушения обмена ароматических аминокислот
Нарушения:
- обмена гистидина
- обмена триптофана
E70.9 Нарушения обмена ароматических аминокислот неуточненные
E71 Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот
E71.0 Болезнь "кленового сиропа"
E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
Включены:
- Гиперлейцин-изолейцинемия
- Гипервалинемия
- Изовалериановая ацидемия
- Метилмалоновая ацидемия
- Пропионовая ацидемия
E71.2 Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью неуточненные
E71.3 Нарушения обмена жирных кислот
Включены:
- Адренолейкодистрофия [Аддисона-Шильдера]
- Дефицит мышечной карнитинпальмитилтрансферазы
- Дефицит очень длинной цепи ацил-КоА-дегидрогеназы (VLCAD)
Исключены: болезнь Шильдера (G37.0)
E72 Другие нарушения обмена аминокислот
Исключены:
отклонения от нормы без проявлений болезни (R70-R89)
нарушения:
- обмена ароматических аминокислот (E70.-)
- обмена аминокислот с разветвленной цепью (E71.0-E71.2)
- обмена жирных кислот (E71.3)
- обмена пуринов и пиримидинов (E79.-)
подагра (M10.-)
E72.0 Нарушения транспорта аминокислот
Включены:
- Болезнь накопления цистина† (N29.8*)
- Цистиноз
- Цистинурия
- Синдром Фанкони(-де Тони)(-Дебре)
- Болезнь Хартнапа
- Синдром Лоу
Исключены: нарушения метаболизма триптофана (E70.8)
E72.1 Нарушения обмена серосодержащих аминокислот
- Цистатионинурия
- Гомоцистинурия
- Метионинемия
- Недостаточность сульфитоксидазы
Исключена: недостаточность транскобаламина II (D51.2)
E72.2 Нарушения обмена цикла мочевины
- Аргининемия
- Аргининосукцинаацидурия
- Цитруллинемия
- Гипераммонемия
Исключены: нарушения метаболизма орнитина (E72.4)
E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина
- Глютарикацидурия
- Гидроксилизинемия
- Гиперлизинемия
Исключены:
- Болезнь Рефсума (G60.1)
- Синдром Зелвегера (Q87.8)
E72.4 Нарушения обмена орнитина
Орнитинемия (типы I, II)
E72.5 Нарушения обмена глицина
- Гипергидроксипролинемия
- Гиперпролинемия (типы I, II)
- Некетоновая гиперглицинемия
- Саркозинемия
E72.8 Другие уточненные нарушения обмена аминокислот
Нарушения:
- обмена бета-аминокислот
- гамма-глутамильного цикла
E72.9 Нарушения обмена аминокислот неуточненные
E73 Непереносимость лактозы
Е73.0 Врожденная недостаточность лактазы
E73.1 Вторичная недостаточность лактазы
E73.8 Другие виды непереносимости лактозы
E73.9 Непереносимость лактозы неуточненная
E74 Другие нарушения обмена углеводов
Исключены:
- увеличенная секреция глюкагона (E16.3)
- сахарный диабет (E10-E14)
- гипогликемия БДУ (E16.2)
- мукополисахаридоз (E76.0-E76.3)
E74.0 Болезни накопления гликогена
Сердечный гликогеноз
Болезнь:
- Андерсена
- Кори
- Форбса
- Герса
- Мак-Ардла
- Помпе
- Таруи
- Таури
- Гирке (von Gierke)
Недостаточность фосфорилазы печени
E74.1 Нарушения обмена фруктозы
- Эссенциальная фруктозурия
- Недостаточность фруктозо-1,6-дифосфатазы
- Наследственная непереносимость фруктозы
E74.2 Нарушения обмена галактозы
- Недостаточность галактокиназы
- Галактоземия
E74.3 Другие нарушения всасывания углеводов в кишечнике
- Нарушение всасывания глюкозы-галактозы
- Недостаточность сахарозы
Исключена: непереносимость лактозы (E73.-)
E74.4 Нарушения обмена пирувата и гликонеогенеза
Недостаточность:
фосфоенолпируваткарбоксикиназы
пирувата:
- карбоксилазы
- дегидрогеназы
Исключена: с анемией (D55.-)
E74.8 Другие уточненные нарушения обмена углеводов
- Эссенциальная пентозурия
- Оксалоз
- Оксалурия
- Почечная глюкозурия
E74.9 Нарушение обмена углеводов неуточненное
E75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов
Исключены:
- муколипидоз, типы I-III (E77.0-E77.1)
- болезнь Рефсума (G60.1)
E75.0 Ганглиозидоз-GM2
Болезнь:
- Сендхоффа
- Тея-Сакса
GM2-ганглиозидоз:
- БДУ
- взрослых
- ювенильный
E75.1 Другие ганглиозидозы
Ганглиозидоз:
- БДУ
- GM1
- GM3
Муколипидоз IV
E75.2 Другие сфинголипидозы
Болезнь:
- Фабри(-Андерсон)
- Гаучера
- Краббе
- Нимана-Пика
Синдром Фабера
Метахроматическая лейкодистрофия
Недостаточность сульфатазы
Исключена: адренолейкодистрофия (Аддисона-Шильдера) (E71.3)
E75.3 Сфинголипидоз неуточненный
E75.4 Липофусциноз нейронов
Болезнь:
- Баттена
- Бильшовского-Янского
- Куфса
- Шпильмейера-Фогта
E75.5 Другие нарушения накопления липидов
Церебротендинозный холестероз [Ван-Богарта-ШерераЭпштейна]
Болезнь Волмана
E75.6 Болезнь накопления липидов неуточненная
E76 Нарушения обмена глюкозаминогликанов
E76.0 Мукополисахаридоз, тип I
Синдромы:
- Гурлер
- Гурлер-Шейе
- Шейе
E76.1 Мукополисахаридоз, тип II
Синдром Гунтера
E76.2 Другие мукополисахаридозы
Недостаточность бета-глюкуронидазы
Мукополисахаридозы типов III, IV, VI, VII
Синдром:
- Марото-Лами (легкий) (тяжелый)
- Моркио(-подобный) (классический)
- Санфилиппо (тип B) (тип C) (тип D)
E76.3 Мукополисахаридоз неуточненный
E76.8 Другие нарушения обмена глюкозаминогликанов
E76.9 Нарушение обмена глюкозаминогликанов неуточненное
E77 Нарушения обмена гликопротеинов
77.0 Дефекты посттрансляционной модификации лизосомных ферментов
Муколипидоз II [1-клеточная болезнь]
Муколипидоз III [псевдополидистрофия Гурлер]
E77.1 Дефекты деградации гликопротеидов
Аспартилглюкозаминурия Фукозидоз
Маннозидоз Сиалидоз [муколипидоз I]
E77.8 Другие нарушения обмена гликопротеидов
E77.9 Нарушения обмена гликопротеидов неуточненные
E78 Нарушения обмена липопротеидов и другие липидемии
Исключен: сфинголипидоз (E75.0-E75.3)
E78.0 Чистая гиперхолестеринемия
Семейная гиперхолестеринемия
Гиперлипопортеинемия Фредриксона, тип IIa
Гипер-бета-липопротеинемия
Гиперлипидемия, группа A
Гиперлипопротеинемия с липопротеинами низкой плотности
E78.1 Чистая гиперглицеридемия
Эндогенная гиперглицеридемия
Гиперлипопортеинемия Фредриксона, тип IV
Гиперлипидемия, группа B
Гиперпре-бета-липопротеинемия
Гиперлипопротеинемия с липопротеинами очень низкой плотности
E78.2 Смешанная гиперлипидемия
Обширная или флотирующая бета-липопротеинемия
Гиперлипопортеинемия Фредриксона, типы IIb или III
Гипербеталипопротеинемия с пре-бета-липопротеинемией
Гиперхолестеринемия с эндогенной гиперглицеридемией
Гиперлипидемия, группа C
Тубоэруптивная ксантома
Ксантома туберозная
Исключен: церебротендинозный холестероз [Ван-БогартаШерера-Эпштейна] (E75.5)
E78.3 Гиперхиломикронемия
Гиперлипопортеинемия Фредриксона, типы I или V
Гиперлипидемия, группа D
Смешанная гиперглицеридемия
E78.4 Другие гиперлипидемии
Семейная комбинированная гиперлипидемия
E78.5 Гиперлипидемия неуточненная
E78.6 Недостаточность липопротеидов
A-бета-липопротеинемия
Недостаточность липопротеидов высокой плотности
Гипо-альфа-липопротеинемия
Гипо-бета-липопротеинемия (семейная)
Недостаточность лецитинхолестеринацилтрансферазы
Танжерская болезнь
E78.8 Другие нарушения обмена липопротеидов
E78.9 Нарушения обмена липопротеидов неуточненные
E79 Нарушения обмена пуринов и пиримидинов
Исключены:
- камень почки (N20.0)
- комбинированные иммунодефициты (D81.-)
- подагра (M10.-)
- оротацидурическая анемия (D53.0)
- пигментная ксеродермия (Q82.1)
E79.0 Гиперурикемия без признаков воспалительного артрита и подагрических узлов
Бессимптомная гиперурикемия
E79.1 Синдром Леша-Нихена
E79.8 Другие нарушения обмена пуринов и пиримидинов
Наследственная ксантинурия
E79.9 Нарушение пуринового и пиримидинового обмена неуточненное
E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина
Включены: дефекты каталазы и пероксидазы
E80.0 Наследственная эритропоэтическая порфирия
Врожденная эритропоэтическая порфирия
Эритропоэтическая протопорфирия
E80.1 Порфирия кожная медленная
E80.2 Другие порфирии
Наследственная копропорфирия
Порфирия:
- БДУ
- острая перемежающаяся (печеночная)
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
E80.3 Дефекты каталазы и пероксидазы
Акаталазия [Такахары]
E80.4 Синдром Жильберта
E80.5 Синдром Криглера-Найяра
E80.6 Другие нарушения обмена билирубина
Синдром Дубина-Джонсона
Синдром Ротора
E80.7 Нарушение обмена билирубина неуточненное
E83 Нарушения минерального обмена
Исключены:
- алиментарная недостаточность минеральных веществ (E58-E61)
- нарушения паращитовидной железы (E20-E21)
- недостаточность витамина D (E55.-)
E83.0 Нарушения обмена меди
- Болезнь Менкеса [болезнь курчавых волос] ["стальные" волосы]
- Болезнь Вильсона
E83.1 Нарушения обмена железа
Гемохроматоз
Исключены: анемия:
- железодефицитная (D50.-)
- сидеробластная (D64.0-D64.3)
E83.2 Нарушения обмена цинка
Энтеропатический акродерматит
E83.3 Нарушения обмена фосфора и фосфатазы
Недостаточность кислой фосфатазы
Семейная гипофосфатемия
Гипофосфатазия
Витамин-D-резистентная(ый):
- остеомаляция
- рахит
Исключены:
- остеомаляция у взрослых (M83.-)
- остеопороз (M80-M81)
E83.4 Нарушения обмена магния
- Гипермагниемия
- Гипомагниемия
E83.5 Нарушения обмена кальция
Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия
Идиопатическая гиперкальциурия
Исключены:
- хондрокальциноз (M11.1-M11.2)
- гиперпаратиреоидизм (E21.0-E21.3)
E83.8 Другие нарушения минерального обмена
E83.9 Нарушение минерального обмена неуточненное
E84 Кистозный фиброз
Включен: муковисцидоз
E84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями
E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями
Синдром дистальной кишечной непроходимости
Мекониевый илеус при кистозном фиброзе † (P75*)
Исключен: мекониальная непроходимость в тех случаях, когда кистозный фиброз не упоминается (P76.0)
E84.8 Кистозный фиброз с другими проявлениями
E84.9 Кистозный фиброз неуточненный
E85 Амилоидоз
Исключена: болезнь Альцгеймера (G30.-)
E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии
Семейная средиземноморская лихорадка
Наследственная амилоидная нефропатия
E85.1 Невропатический наследственный семейный амилоидоз
Амилоидная полиневропатия (португальская)
E85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточненный
E85.3 Вторичный системный амилоидоз
Амилоидоз, связанный с гемодиализом
E85.4 Ограниченный амилоидоз
Локализованный амилоидоз
E85.8 Другие формы амилоидоза
E85.9 Амилоидоз неуточненный
E86 Уменьшение объема жидкости
Включены:
- Обезвоживание
- Уменьшение объема плазмы или внеклеточной жидкости
- Гиповолемия
Исключены:
обезвоживание новорожденного (P74.1)
гиповолемический шок:
- БДУ (R57.1)
- послеоперационный (T81.1)
- травматический (T79.4)
E87 Другие нарушения водно-солевого обмена или кислотно-щелочного равновесия
E87.0 Гиперосмолярность и гипернатриемия
Избыток натрия [Na]
Перегрузка натрием [Na]
E87.1 Гипоосмолярность и гипонатриемия
Недостаточность натрия [Na]
Исключено: синдром нарушения секреции антидиуретического гормона (E22.2)
E87.2 Ацидоз
Ацидоз:
- БДУ
- молочнокислый
- метаболический
- респираторный
Исключен: диабетический ацидоз (E10-E14 с общим четвертым знаком .1)
E87.3 Алкалоз
Алкалоз:
- БДУ
- метаболический
- респираторный
E87.4 Смешанное нарушение кислотно-щелочного равновесия
E87.5 Гиперкалиемия
- Избыток калия [K]
- Перегрузка калием [K]
E87.6 Гипокалиемия
Недостаточность калия [K]
E87.7 Гиперволемия
Исключен: отек (R60.-)
E87.8 Другие нарушения водно-солевого равновесия, не классифицированные в других рубриках
- Нарушение электролитного баланса БДУ
- Гиперхлоремия
- Гипохлоремия
E88 Другие нарушения обмена веществ
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нарушение обмена веществ, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключен: гистиоцидоз X (хронический) (C96.6)
E88.0 Нарушения обмена белков плазмы, не классифицированные в других рубриках
Дефицит альфа-1-антитрипсина
Бис-альбуминемия
Исключены:
- нарушения обмена липопротеидов (E78.-)
- моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS) (D47.2)
- поликлональная гипер-гамма-глобулинемия (D89.0)
- макроглобулинемия Вальденстрема (C88.0)
E88.1 Липодистрофия, не классифицированная в других рубриках
Липодистрофия БДУ
Исключена: болезнь Уиппла (K90.8)
E88.2 Липоматоз, не классифицированный в других рубриках
Липоматоз:
- БДУ
- болезненный [болезнь Деркума]
E88.3 Синдром лизиса опухоли
Лизиса опухоли (после противоопухолевой лекарственной терапии) (спонтанный)
E88.8 Другие уточненные нарушения обмена веществ
Аденолипоматоз Лонуа-Бансода
Триметиламинурия
E88.9 Нарушение обмена веществ неуточненное
E89 Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках
E89.0 Гипотироидизм, возникший после медицинских процедур
Гипотироидизм, вызванный облучением
Послеоперационный гипотироидизм
E89.1 Гипоинсулинемия, возникшая после медицинских процедур
Гипергликемия после удаления поджелудочной железы
Гипоинсулинемия послеоперационная
E89.2 Гипопаратироидизм, возникший после медицинских процедур
Паратиреопривная тетания
E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур
Гипопитуитаризм, вызванный облучением
E89.4 Нарушение функции яичников, возникшее после медицинских процедур
E89.5 Гипофункция яичек, возникшая после медицинских процедур
E89.6 Гипофункция коры надпочечников (мозгового слоя), возникшая после медицинских процедур
E89.8 Другие эндокринные и обменные нарушения, возникшие после медицинских процедур
E89.9 Эндокринное и обменное нарушение, возникшее после медицинских процедур, неуточненное